耳朵是聆听世界的器官，听力障碍会严重影响社会交往和生活质量。2020 年 3 月 3 日是第二十一个全国“爱耳日”，也是国际爱耳日，今年的主题为“保持听力，终生受益”。保护听力，尤其是孩子的耳朵，会让他们终身受益。听觉在儿童学习语言、掌握知识和融入社会中都发挥着至关重要的作用。全球 5% 的人口存在听力损失，其中约 3200 万为儿童。据 WHO 估算，约有 60% 儿童的听力损失是可以避免的。其余的 40% 不可避免，则需要通过听力干预、训练、教育等措施帮助患儿尽可能重建听力。

 

一、儿童听力损失的原因

 

可避免的原因

 

1、产时因素：包括早产、低出生体重、新生儿窒息和新生儿黄疸。

 

2、感染：母亲怀孕期间感染风疹、巨细胞病毒等可能引起新生儿听力损失，此外脑膜炎、麻疹和流行性腮腺炎等也可能导致听力损失。

 

3、耳部疾病：耵聍（耳屎）栓塞，咽鼓管堵塞引起中耳积液（非化脓性中耳炎）等常见耳部疾病也可以引起儿童听力损失。

 

4、噪声：长时间大音量的使用智能手机等个人音频播放设备可能引起听力损失。烟火爆竹等短时间高分贝的噪声可能会引起永久性听力损失。

 

5、药物：用于治疗感染、疟疾、耐药结核及癌症等多种药物，因其具有耳毒性，均可导致听力损失。

 

不可避免的原因

 

遗传因素 | 约 40% 的儿童听力损失由遗传因素引起。由于基因缺陷导致先天性耳或听神经畸形可能是引起听力损失的原因。近亲结婚或亲缘相近的个体产生的后代发生听力损失的概率更高。

 

如果父母双方或一方有耳聋等高危因素，请在怀孕前做基因检测。我们能采取哪些预防和护理策略？

 

1、预防免疫：将先天性风疹、脑膜炎、流行性腮腺炎和麻疹等疫苗纳入国家计划免疫规划，并保证广泛覆盖。通过接种风疹和脑膜炎疫苗可使 19% 儿童避免听力损失。

 

2、强化妇幼保健措施以预防早产、低出生体重、新生儿窒息、新生儿黄疸和先天性巨细胞病毒感染。促进安全分娩；加强孕产妇和新生儿护理；及时处理新生儿感染和新生儿黄疸。

 

3、落实新生儿和婴幼儿听力筛查规划，以便早期发现听力损失。

 

4、为先天性或早发性听力损失的患儿提供适当的干预措施，最好在 6 月龄前开始；家庭支持，包括双亲的指引和辅导；提供助听器、人工耳蜗植入术等听力重建措施；提供可用的治疗和交流方案。

 

5、培训听力保健方面的卫生专业人员。

 

6、提供听力设备和各种交流法。

 

7、监管和监测耳毒性药物的使用情况和环境噪声水平。

 

8、增强公众意识保护听力：儿童须避免外物入耳引起的耳部疾病。对于儿童耳痛，寻求专业治疗，以防止发生慢性耳部感染造成听力损失。通过教育幼儿智能手机、电子设备类噪声的害处，提高儿童对于噪声的危险意识。

 

9、减少羞耻感：通过与患儿分享其他听力损失者的成功故事可以有效减少他们因听力损失、使用助听设备和替代交流方式而产生的羞耻感。

 

二、听力不好，宝宝会变傻吗

 

我们都希望有一个聪明的宝宝，聪明如何定义呢？百度百科的答案是：“1、天资高、记忆和理解力强2、听觉和视觉灵敏 3、参史记五帝本纪第一：聪明者，闻见明辨。”知乎的网友回答：聪明首先要智商高，包括记忆力、理解力、学习能力、创新能力和语言表达能力；聪明也要情商高，包括处理问题和处理人际关系的能力。听力下降几乎影响了聪明的各个方面。耳朵是极复杂敏感的器官，引起听力下降的原因很多，遗传性听力下降、先天性听力下降、药物性听力下降、噪音性听力下降、炎症、肿瘤导致的听力下降等。

 

如何发现宝宝听力下降？除了出生时就有的听力下降（这种类型的听力下降可以通过新生儿听力筛查发现），还有很多类型的听力下降是在出生后缓慢或突然出现的，这些听力下降需要宝妈、宝爸们生活中细心观察宝宝的行为。宝宝是否对您的呼唤有正常的应答？宝宝看视频时是不是会把声音开得很大？在一侧呼叫宝宝时，宝宝是不是跟随声音转头？大一些的孩子会表达在学校里听不清老师讲课，特别是听不清外语发音（外语的辩音对听力下降的孩子更为困难）；会说耳朵里有声音，比如小火车或者钟表的声音；会告诉爸爸妈妈耳朵闷。如果发现孩子们有这些情况出现，不妨到医院来评估一下孩子的听力以及听力下降的原因。医生会给孩子做个细致的检查和病情分析，和家长们一起制定治疗方案。

 

三、对耳朵有毒性的药物

 

造成听力语言残疾的原因包括药物、遗传、感染性疾病、意外事故等。在我国，有相当比例的感音神经性聋是由于耳毒性药物不当使用引起的。药物中毒性耳聋是指因使用某些药物治疗疾病或人体接触某些化学制剂所引起的耳聋。现已发现耳毒性药物已达百余种，多为临床常用药物，主要包括氨基糖苷类抗生素、治疟疾药、止痛剂、利尿剂、麻醉剂、抗惊厥药、抗炎药物、抗癌药物、抗结核药物、心血管药物、避孕药、砷、汞等制品。

 

1、氨基糖苷类抗生素

 

临床上最为常见的是氨基糖苷类抗生素所引起的药物中毒性耳聋。此类抗生素因其广谱高效的抗菌作用以及低廉的价格在临床上被广泛用于控制革兰阴性和阳性菌感染。氨基糖苷类抗生素致聋患者在我国发病率为0.035%，并有逐年上升的趋势，已成为我国聋病的主要病因之一。氨基糖苷类抗生素占药物性耳聋的 97%，其中 28% 有家族遗传史。氨基糖苷类抗生素包括链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、洁霉素等。一般认为，该类药物的耳毒性顺序为：新霉素 > 庆大霉素 > 妥布霉素 > 卡那霉素 > 链霉素 > 丁胺卡那霉素 > 小诺霉素。

 

氨基糖苷类药物致聋患者可分为两类，一类因接受了毒性剂量的药物而致聋，这类病人多无遗传背景；另一类接受了常规剂量或单次剂量的氨基糖苷类抗生素而致聋，这类病人有遗传家族史，研究发现与线粒体12SrRNA 基因第 1555 位 AG 均质性点突变有关。氨基糖苷类药物致聋主要临床表现为耳聋、耳鸣、眩晕及平衡障碍。耳鸣往往出现于耳聋之前，多为双侧性，呈高调音，早期为间歇性，后发展为持续性。耳聋多呈双侧对称性，早期为高频听力损失，即对 4000~8000Hz 听力损失，但对低频（语言频率）即125~4000Hz 影响不大；自用药到出现耳聋需要一段时间，且还有明显的延迟作用。听力损失在用药停止一段时间后发生，随时间的延长而加重，晚期表现为全频程的听力丧失甚至全聋。听力损害一般为不可逆性。

 

氨基糖苷类药物所致耳聋应重在预防：

 

（1）家族中发生过氨基糖苷类中毒者，其发生中毒的可能性比一般人大得多，用此类药时应审慎；

 

（2）对于合并肝肾功能不全、营养不良、糖尿病、感音神经性聋、噪声性聋者，应慎用；

 

（3）婴儿以及胎儿的耳蜗和肾尚未完全发育成熟，对氨基糖苷类抗生素的敏感性较高，同时儿童对于耳毒性早期症状无法正确表达，老年人自身肾细胞发生萎缩、药物排泄减慢、肾小球滤过率显著下降，因此对于 65岁以上老人、孕妇、6 岁以下幼儿应避免使用此类抗生素；

 

（4）既往使用过氨基糖苷类抗生素及其他耳毒性药物，或听力有损失者，应特别慎重，防止蓄积中毒；

 

（5）通常情况下，氨基糖苷类抗生素的使用疗程应在 7~10 天以内，若患者病情需要应增加治疗疗程，应在治疗前进行电测听和前庭功能试验。

 

（6）氨基糖苷类药物不宜用作轻、中度感染和门诊一线用药。氨基糖苷类抗生素致聋的治疗应早期进行，以营养神经药物为主。早期轻度下降者，听力多可恢复。对于中毒时间久的耳聋，一般治疗无明显效果者可考虑选配适宜的助听器或行人工耳蜗植入术。

 

2、卡铂和顺铂

 

卡铂和顺铂是常用的抗肿瘤药物，其常见的副作用是引起患者高频听力损失，严重者会引起全部听力丧失。儿童对该类药物的耳毒性较成年人更加易感。该类药物的耳毒性在于对耳蜗内毛细胞、螺旋神经节和血管纹全方位的破坏，这种破坏不仅包括其本身引起的细胞内外环境的变化，还包括其激活的细胞凋亡途径引起的细胞凋亡。

 

3、袢利尿剂

 

袢利尿剂包括利尿酸、呋塞米可以引起可逆性听力损失，但用量过大或肾功能不良者使用则会造成永久性聋。袢利尿剂通过作用于髓袢升支上皮细胞抑制 Na+-Cl- 的重吸收起到利尿作用，从而广泛用于迅速去除循环系统过多的液体负荷，如高血压或充血性心衰。然而这种对 Na+-Cl- 重吸收的干扰同时也干扰了位于血管纹上的 Na+-K+ 泵，阻碍 Na+-K+ 交换，引起细胞内的水钠储留，导致了内淋巴液内离子浓度的失衡，细胞间隙出现水肿，血管纹受损，血管纹功能的失调。其典型表现为在静脉用药后短时间内出现耳鸣、耳聋、眩晕等类似梅尼埃病的表现，通常在停止用药数小时恢复。

 

4、水杨酸盐药物

 

水杨酸盐药物被广泛用于解热镇痛，但其在血清中浓度超过 1.45mmol/L 即可出现耳毒性，耳鸣大多为主要首发症状，逐渐会出现轻中度听力下降，一般为可逆性听力下降。日服 10~12 片 325mg 阿司匹林可引起可测出的听力损失。有研究认为水杨酸可以通过改变细胞膜表面的钙离子通道，影响钾离子内流，导致细胞去极化能力增强，进而引起听觉系统自发放电增多，从而引起耳鸣。药物在发挥治疗作用的同时不可避免地会出现副作用，这些副作用在一定程度上可以通过医生掌控用药规范及监测不良反应早期症状得到有效预防。临床实际工作中，医生需要严格掌握耳毒性药物适应症，注意监测病人耳鸣、听力下降等耳毒性表现，及时停药或更换用药，以减少耳毒性的发生和降低损伤程度。

 

四 病毒与听力损害

 

近期，新型冠状病毒的肆虐引发了人们对病毒的关注。作为耳鼻喉科医务工作者，在 2020 年爱耳日到来之际，自然而然将病毒与听力问题联系在一起。这也是大家关心的问题，但目前尚未报道有新型冠状病毒患者出现听力损害，或者还没关注到患者的听力变化。那么我们日常可能接触到的常见病毒中，哪些已经明确会对听力造成损害呢？

 

1、病毒感染造成的听力下降通常为感音神经性听力下降。在会造成听力下降的病毒中，最常见的为巨细胞病毒（CMV）。妇女怀孕期生殖道常规病原学检查“TORCH”中的“C”就代表了巨细胞病毒。巨细胞病毒是引起婴幼儿非遗传性听力下降的最常见的原因，其主要传播途径为体液传播（血液、唾液、母乳等）。无论是先天性感染还是出生后获得性感染，均有可能引发不同程度的感音神经性听力下降。病毒进入内耳后可导致内耳局部的炎症反应，导致内耳传音结构的破坏，甚至破坏听觉中枢。有报道称先天性巨细胞病毒感染的患儿中有 14% 会出现感音神经性听力下降，其中 5% 甚至会出现双侧重度听力下降。如果您的孩子出生时被证实感染了巨细胞病毒，积极治疗的同时千万不要忽视对听力的关注。目前已证实巨细胞病毒感染会引起儿童迟发性听力下降，因此即使感染当时检查听力为正常，后期也应密切随访，定期进行听力检查。若能早期发现且早期干预，将对儿童的言语发育起到重要作用。

 

2、作为“TORCH”病毒三兄弟的“R”和“H”则分别代表了风疹病毒和单纯疱疹病毒，这两种病毒亦会损伤听力。先天性风疹病毒感染最常见的后遗症是听力下降，约占 58%。而后天性风疹病毒感染导致的听力下降则较为少见。单纯疱疹病毒感染导致的听力下降的风险不仅会出现在婴幼儿中，成年人感染单纯疱疹病毒亦有可能出现听力下降，同时可能伴有前庭功能的损害。已有研究表明部分突发性耳聋和梅尼埃病患者的血液标本中，代表单纯疱疹病毒感染的抗体明显升高，意味着这部分患者的病因极有可能是单纯疱疹病毒感染所导致的。

 

3、疱疹病毒家族的重要另一成员水痘带状疱疹病毒具有很强的传染性，可潜伏于人体各个部位的神经元细胞中并导致发病。当病毒侵犯面神经时常引起 Hunt综合征，严重者病毒可侵犯多组颅神经，除面瘫外还伴有眩晕、听力下降、声音嘶哑、吞咽呛咳等症状。一般来说，水痘带状疱疹病毒造成的听力下降较面瘫更容易恢复。

 

4、流行性腮腺炎病毒也是常见的导致听力下降的病毒之一。流行性腮腺炎病毒导致的听力下降一般在症状出现 4-5 天之后，通常为单侧听力下降，多数患者早期通过积极治疗，听力可以有不同程度的提高，极少数患者会出现双侧重度听力下降。

 

5、“大名鼎鼎”的人类免疫缺陷病毒 (HIV) 造成的听力下降往往易被忽视。不同研究报道有 14-49% 的HIV 患者遭受不同程度的听力下降。HIV 造成的听力下降类型具有多样性，包括病毒本身对外周及中枢听觉系统的损害以及抗病毒药物耳毒性造成的感音神经性听力下降，以及 HIV 患者各种类型的外、中耳感染造成的传导性听力下降。许多病毒感染均可能会导致听力下降，仅为一些常见病毒，实为冰山一角。当发生一些特殊病毒感染时，我们不要忘记对听力健康的保护。早期发现、早期诊断、早期干预是保护听力健康的通用原则。

 

 

杨军：

主任医师。专业特长为耳显微、耳神经侧颅底外科，擅长人工耳蜗植入，眩晕疾病、听力障碍疾病、面神经疾病、听神经瘤、颈静脉孔区肿瘤、咽旁间隙占位的诊断与治疗。担任中华医学会耳鼻咽喉 - 头颈外科分会耳科组委员，上海医学会耳鼻咽喉 - 头颈外科分会副主任委员，上海中西医结合学会耳鼻咽喉 - 头颈外科分会副主任委员，上海医学会耳鼻咽喉 - 头颈外科分会听力学组组长等职。

 

梁敏：

医学博士，住院医师。擅长耳鼻咽喉科常见疾病的诊疗，小儿鼾症的诊疗，耳鼻咽喉内镜诊疗。主持国家自然科学基金项目 1 项，参与多项国家自然科学基金项目，发表和参与发表中英文论文 9 篇。